嬰兒痙攣癥的癥狀是什么？嬰兒痙攣癥怎么治療？

　　一、發病原因

　　由于診療技術的進展，找到本病征病因日益增多。隱源性嬰兒痙攣癥(10％～15％)病因不明，無其他中樞神經系統功能失調跡象。癥狀性嬰兒痙攣癥(85％～90％)的特點是既往有腦損害體征或病因明確，生前最常見的病因(78％)是腦缺血缺氧、腦發育不全、宮內感染、腦畸形和先天代謝障礙等。生后最常見病因是感染、腦乏氧和頭顱外傷。有人對71例本病患兒經檢查發現異常者達73％，有腦萎縮(49％)、先天異常(18％)、腦積水(6％)。亦有報道系腦畸形、鈣化。結節性硬化癥者20％以上發生本病。近年尚發現先天性巨細胞病毒感染、弓形蟲感染、風疹、單純皰疹均可引起本病。中國和先祖分析本病征146例之病因，26％為原發性，余為癥狀性，其中包括生前因素有苯丙酮尿癥、頭小畸形、腦性癱瘓、唐氏綜合征及頭大畸形、先天腦發育不全；產時因素有宮內及產時窒息、產傷；生后因素有感染性疾病合并腦病、腦炎、腦膜炎及腦外傷、疫苗注射等。

　　二、發病機制

　　1、隱源性嬰兒痙攣癥指無其他可尋的病因，根據當前的知識和技術不能找到結構或生化方面的原因。隨著認識的深入和診斷技術的進步，必將有越來越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結構的異常，從而闡明其病因。

　　2、癥狀性嬰兒痙攣癥由已知的腦病變引起，包括腦的器質性、結構性病變，或生化代謝紊亂等原因。可分為以下幾類：

　　(1)腦部病變：腦發育畸形，如神經管發育障礙、腦神經元移行障礙、灰質異位、腦回畸形、腦積水等；染色體病和先天性代謝病引起的腦發育障礙；腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質營養不良等；神經皮膚綜合征；中樞神經系統感染，如各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、先天性感染、腦囊蟲病以及其他由于病毒、細菌、原蟲、寄生蟲和真菌引起的感染；腦血管病，如顱內出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動靜脈畸形、動脈瘤等；腦水腫、腦病、顱內壓增高；腦外傷，顱腦產傷；腦瘤、錯構瘤等。

　　(2)缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患；窒息；休克；驚厥性腦損傷等。

　　(3)代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質沉積癥、糖代謝異常、氨基酸代謝異常等；水電解質紊亂，如低鈉血癥、高鈉血癥、低鈣血鈣、低鎂血癥等；維生素缺乏，如維生素B6依賴癥；肝、腎疾患；高血壓腦病；內分泌功能紊亂。

　　(4)中毒：藥物、金屬、其他化學物質，如鉛、鉈、異煙肼、致驚厥藥、類固醇等中毒；斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續狀態等。

　　嬰兒痙攣癥的主要并發癥為出現智力發育障礙、體格生長遲緩、痙攣性癱瘓、四肢癱、小頭畸形等，嬰兒痙攣癥初發時60％～70％的患兒智力低下，滿2歲時可增加到85％～90％。無論病前有無智力落后，一旦痙攣發生，相繼出現智力發育障礙。95％的病例有精神運動發育落后。

　　嬰兒痙攣癥的臨床表現主要有以下方面：

　　1、鞠躬樣痙攣

　　突然發生短暫的全身肌肉痙攣，軀干和腿彎曲、雙臂向前向外急伸。

　　2、點頭樣痙攣

　　肌肉痙攣局限于頭頸部，出現點頭樣發作，前額、面部易出現碰傷。

　　3、閃電樣痙攣

　　持續時間非常短暫，只有當發作時碰巧注視著患兒才能察覺。不典型的發作形式有不對稱的痙攣，頭向一側旋轉或一側肢體抽搐、伸性痙攣、頭向后仰、眼向上翻、伸腿、呈角弓反張。孩子長到幾個月時，如果出現點頭彎腰樣的抽筋，這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。

　　嬰兒痙攣癥除全身抽筋外，更為嚴重的是它還會引起小孩智力障礙。一旦確診就應立即治療。治療開始的時間越早，病兒腦損害的程度就可能越輕。目前用于治療嬰兒痙攣癥的主要藥物是硝基安定和激素，如果兩者聯合使用，藥效就更好。藥物治療過程中，應堅持有規律地給孩子服藥，以保持必需的有效血濃度。

　　為了防止嬰兒痙攣癥的復發和轉變成癲癇大發作或精神運動性發作，即使在發作完全停止以后，藥物劑量仍不要減少，而應繼續服藥2～4年，然后在醫生的指導下慎重地、逐漸地減藥直至停藥。此外，家長要特別重視的是，在孩子開始服藥時，應每2～3周去醫院隨訪一次，以后每3～6個月復查一次。同時應密切注意藥物的毒性表現，定期帶孩子到醫院檢查肝腎功能和血常規，一旦發現異常，及時采取進一步的措施。

　　本癥的預防要注意以下方面：

　　1、注意圍生期保健保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害，尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。

　　2、積極防治高熱驚厥對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視，盡量防止驚厥發作；發作時應立即用藥控制。

　　3、積極預防小兒神經系統各種疾病及時治療，減少后遺癥。

　　4、預防生化代謝紊亂。

　　5、做好遺傳咨詢對于引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，可進行遺傳咨詢，有的可進行產前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。

　　嬰兒痙攣癥的臨床檢查手段主要有腦脊液、腦電圖和CT檢查，具體如下：

　　1、腦脊液改變

　　1984年Siemes等發現本病小兒腦脊液中蛋白含量及組成類似無菌性腦膜炎改變，其中主要是白蛋白增加，其余各蛋白質均降低，提示患兒的血腦屏障通透性增加，此與全身持續性癲癇活動有關。還有人發現腦脊液中γ氨基酸水平降低，此增加了對驚厥的敏感性。

　　2、腦電圖改變

　　本病征患兒腦電圖呈特殊的高峰節律紊亂改變，也有呈各種變異型高峰節律腦電圖。有的清醒時腦電圖正常，入睡時出現爆發性抑制型腦電圖，此常見于小嬰兒患者。經激素或抗癲癇藥物治療后數周或數月內可見高峰失律腦電圖消失。

　　3、CT檢查異常

　　在接受CT檢查的69％患兒中，發現局部腦萎縮(35％)、廣泛腦萎縮(15％)和先天畸形(19％)。中國有一組300例嬰兒痙攣癥顱腦CT檢查結果分析82％存在不同程度腦損害以腦萎縮為主，并與病因、病灶、性質、年齡等因素有關。

　　注意保持患兒充足的睡眠，合理飲食，飲食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂養，乳母請注意加強營養，多吃瘦肉、雞湯、魚湯以及牛奶等高蛋白的食物，同時多吃點蔬菜、水果類等富含維生素和纖維素的食物。

　　嬰兒痙攣癥的西醫治療方法主要包括藥物治療和手術治療，具體如下：

　　1、藥物治療

　　抗癲癇藥物可通過兩種方式來消除或減輕癲癇發作，一是影響中樞神經元，以防止或減少他們的病理性過度放電；二是提高正常腦組織的興奮閾值，減弱病灶興奮的擴散，防止癲癇復發。

　　抗癲癇藥如：苯妥英鈉、卡馬西平、乙琥胺、丙戊酸鈉等稱為老抗癲癇藥，其中苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉是目前廣泛應用的一線抗癲癇藥。但有些發達國家，由于苯巴比妥、苯妥英鈉的一些副作用，已將其列入二線抗癲癇藥。僅將卡馬西平、丙戊酸鈉列為一線抗癲癇藥。新的抗癲癇藥如：加巴噴丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等，目前比較新的是優時比的左乙拉西坦片。

　　2、手術治療

　　手術治療主要有腦皮質病灶切除術、前顳葉切除術、大腦半球皮質切除術、大腦聯合切斷術、癲癇的立體定位手術治療、癲癇的小腦電刺激療法，經過各種治療無效患者還可接受微創分離型腦起搏器植入術，效果顯著。